Title: 2. ročník / Biochémia / ZS / LIPIDY / 07. B-oxidace

Q: Aká je hlavná funkcia mastných kyselín (MK) v tele?
A: Slúžia ako hlavný a efektívny zdroj energie.

Q: Koľko energie poskytujú lipidy v porovnaní so sacharidmi?
A: Lipidy: 38 kJ/g, sacharidy: 16 kJ/g.

Q: V akej forme sa MK najčastejšie ukladajú?
A: Ako triacylglyceroly (TAG).

Q: Aké sú zdroje mastných kyselín?
A: Exogénne TAG (chylomikróny), endogénne TAG (VLDL, adipocyty), fosfolipidy, sfingolipidy, estery cholesterolu.

Q: Ako sa prenášajú voľné mastné kyseliny v krvi?
A: Viazané na albumín.

Q: Kde prebieha degradácia MK?
A: MITOCHONDRIE
V bunkách po hydrolýze TAG, proces sa nazýva β-oxidácia.

Q: Aké sú tri základné kroky odbúravania MK?
A: 1. Lipolýza (uvoľnenie MK z TAG) 2. Aktivácia MK 3. β-oxidácia.

Q: Aké enzýmy sa podieľajú na lipolýze v adipocytoch?
A: ATGL (adipocytová lipáza), HSL (hormón-senzitívna lipáza), MGL (monoacylglycerol-lipáza).

Q: Ktorý enzým štiepi TAG na DAG?
A: ATGL (adipocytová lipáza / desnutrin).

Q: Ktorý enzým štiepi DAG na MAG?
A: HSL (hormón-senzitívna lipáza).

Q: Ktorý enzým štiepi MAG na glycerol a MK?
A: MGL (monoacylglycerol-lipáza).

Q: Aký proteín je potrebný na aktiváciu CGL -> ATGL?
A: Fosforylovaný Perilipín

Q: Aké hormóny aktivujú lipolýzu (HSL)?
A: Adrenalín, glukagón, ACTH.

Q: Aký signálny systém spúšťa lipolýzu?
A: cAMP – aktivácia proteínkinázy A (PKA) → fosforylácia HSL a perilipínu.

Q: Aká je úloha CGI (regulačých proteinov)?
A: Aktivátor ATGL = lipza štiepiaca TAG

Q: Čo sa deje s glycerolom po lipolýze v adipocytoch?
A: Transport do pečene → fosforylácia glycerolu → využitie v glykolýze, glukoneogenéze alebo syntéze TAG.

Q: Prečo adipocyty nevedia použiť glycerol na resyntézu TAG?
A: Nemajú enzým glycerolkinázu.

Q: Ako sa transportujú mastné kyseliny v krvi?
A: Viazané na albumín ako neesterifikované MK.

Q: Ako vstupujú MK do buniek?
A: Krátke a stredné (C<10) difúziou, dlhé (C12–C18) pomocou transportných proteínov FATP, FAT, FABP.

Q: Kde prebieha aktivácia MK?
A: V cytosole, na vonkajšej mitochondriálnej membráne.

Q: Aký enzým katalyzuje aktiváciu MK?
A: Acyl-CoA-syntetáza (thiokináza).

Q: Aké sú substráty aktivácie MK?
A: MK + CoA + ATP → Acyl-CoA + AMP + 2Pi.

Q: Aký kofaktor je potrebný pre syntézu karnitínu?
A: Vitamín C.

Q: Z ktorých aminokyselín vzniká karnitín?
A: Lyzín a metionín.

Q: Kde sa syntetizuje karnitín?
A: V pečeni a obličkách.

Q: Aká je funkcia karnitínu?
A: Prenáša mastné kyseliny s dlhým reťazcom do mitochondriálnej matrix.

Q: Ktorý enzým tvorí acylkarnitín z acyl-CoA?
A: Karnitínpalmitoyltransferáza I (CPT I).

Q: Ktorý enzým premieňa acylkarnitín späť na acyl-CoA v matrix?
A: Karnitínacyltransferáza II (CPT II).

Q: Ako sa acylkarnitín dostáva cez mitochondriálnu membránu?
A: Pomocou translokázy (karnitín-acylkarnitín-translokázy).

Q: Čo inhibuje CPT I?
A: Malonyl-CoA (produkt syntézy MK).
Nemôže prebiehať syntéza aj lýza MK naraz, jedno musí byť inhibované a druhé stimulované

Q: Čo spôsobuje nedostatok karnitínu?
A: Neschopnosť využívať MK ako zdroj energie, hypoglykémia, svalová slabosť, kardiomyopatia.

Q: Aké typy porúch karnitínového systému existujú?
A: nedostatok karnitínu
porucha transportéra
defekt CPT I, CPT II alebo translokázy

Q: Kde prebieha β-oxidácia MK?
A: V mitochondriálnej matrix (MK >20C v peroxizómoch).

Q: Aké sú hlavné orgány β-oxidácie?
A: Pečeň, srdcový a kostrový sval, obličky, kôra nadobličiek.

Q: Aké sú 4 reakcie β-oxidácie?
A: 1. Dehydrogenácia, 2. Hydratácia, 3. Dehydrogenácia, 4. Thiolýza.

Q: Ktorý enzým katalyzuje 1. krok β-oxidácie?
A: Acyl-CoA-dehydrogenáza (FAD-dependentná).

Q: Aké sú produkty prvej reakcie β-oxidácie?
A: Δ²-trans-enoyl-CoA + FADH₂.

Q: Aký je konečný akceptor elektrónov z FADH₂ v B-oxidácii?
A: Ubichinón (Q) v dýchacom reťazci.

Q: Ktoré štyri typy acyl-CoA-dehydrogenáz existujú?
A: Pre krátke (C4–6), stredné (C4–12), dlhé (C8–20) a veľmi dlhé (>20) MK.

Q: Aká je typická porucha β-oxidácie?
A: Deficit dehydrogenázy pre stredne dlhé MK → hypoglykémia, acidóza.

Q: Aký enzým katalyzuje 2. krok β-oxidácie?
A: Δ²-enoyl-CoA-hydratáza.

Q: Aký enzým katalyzuje 3. krok β-oxidácie?
A: L-3-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenáza (NAD-dependentná).

Q: Aký enzým katalyzuje 4. krok β-oxidácie?
A: β-ketoacyl-CoA-thioláza.

Q: Aký je výsledok jedného cyklu β-oxidácie?
A: Skrátenie reťazca o 2C, vznik 1 FADH₂, 1 NADH a 1 acetyl-CoA.

Q: Kde sa nachádza multifunkčný komplex β-oxidácie (TFP)?
A: Na vnútornej mitochondriálnej membráne (pre MK >12C).

Q: Čo je TFP (trifunctional protein) a aké enzýmy obsahuje?
A: Multienzymový komplex β-oxidácie MK s dlhým reťazcom viazaný na vnútornú mitochondriálnu membránu
Obsahuje tri enzýmy: enoyl-CoA-hydratázu, L-3-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenázu a β-ketoacyl-CoA-thiolázu

Q: Koľko ATP vzniká z oxidácie jednej molekuly myristoyl-CoA?
A: 112/113 ATP (po odrátaní 1/2 ATP za aktiváciu).

Q: Kde prebieha oxidácia veľmi dlhých MK (>20C)?
A: V peroxizómoch.

Q: Aký enzým katalyzuje prvý krok β-oxidácie v peroxizómoch?
A: Acyl-CoA-oxidáza (FAD → H₂O₂).

Q: Prečo v peroxizómoch nevzniká ATP?
A: FADH₂ sa reoxiduje priamo O₂ → H₂O₂, nie v dýchacom reťazci.

Q: Aký enzým rozkladá H₂O₂ v peroxizómoch?
A: Kataláza.

Q: Ako sa produkty z peroxizómov transportujú do mitochondrií?
A: Ako acylkarnitíny (pomocou karnitíntransferáz).

Q: Aké ochorenia súvisia s poruchou peroxizomálnej oxidácie?
A: X-viazaná adrenoleukodystrofia a Zellwegerov syndróm.

Q: Čo sa deje pri X-viazanej adrenoleukodystrofii?
A: Akumulácia MK s veľmi dlhým reťazcom v tkanivách a krvi.

Q: Čo spôsobuje Zellwegerov syndróm?
A: Nedostatok peroxizómov → akumulácia MKVDŘ, porucha syntézy žlčových kyselín.

Q: Aký je výsledok oxidácie MK s lichým počtom C?
A: Vznik acetyl-CoA a propionyl-CoA.

Q: Na čo sa premieňa propionyl-CoA?
A: Na sukcinyl-CoA (vstup do citrátového cyklu, tvorba hemoglobinu).

Q: Aké vitamíny sú potrebné na premeny propionyl-CoA?
A: Biotín B7 (karboxyláza) a kobalamín (vitamín B₁₂ – koenzým B₁₂).

Q: Aký enzým premieňa metylmalonyl-CoA na sukcinyl-CoA?
A: Methylmalonyl-CoA-isomerasa
kofaktor: koenzým B12

Q: Aké dôsledky má deficit vitamínu B₁₂?
A: metabolická acidóza
methylmalonát v moči
perniciózna anémia
retardácia vývoja

Q: Čo je α-oxidácia MK?
A: Odbúravanie rozvetvených MK (napr. fytanová kyselina).

Q: Kde prebieha α-oxidácia?
A: V peroxizómoch, ER a mitochondriách (najmä v pečeni a mozgu).

Q: Aká choroba vzniká poruchou α-oxidácie?
A: Refsumova choroba.

Q: Čo spôsobuje Refsumovu chorobu?
A: Defekt fytanoyl-CoA-hydroxylázy → akumulácia fytanovej kyseliny.

Q: Aké sú symptómy Refsumovej choroby?
A: Neuropatia, poruchy zraku, svalová slabosť, mozgové poškodenie.

Q: Čo je ω-oxidácia MK?
A: Oxidácia uhlíka najvzdialenejšieho od karboxylovej skupiny (ω-uhlíka).

Q: Kde prebieha ω-oxidácia?
A: V hladkom endoplazmatickom retikule.

Q: Aký enzým katalyzuje ω-oxidáciu?
A: Cytochróm P450.

Q: Aké produkty vznikajú pri ω-oxidácii?
A: Dikarboxylové kyseliny.

Q: Kedy sa aktivuje ω-oxidácia?
A: Pri deficite β-oxidácie (napr. pri poruche MCAD).

Q: Ako sa odlišuje oxidácia nenasýtených MK od nasytených?
A: Vyžaduje 2 dodatočné enzýmy – Δ³,Δ²-enoyl-CoA-izomerázu a 2,4-dienoyl-CoA-reduktázu (NADPH-dependentnú).

Q: Prečo je výťažok energie z nenasýtených MK menší?
A: Menej FADH₂ sa vytvára, keďže prvá dehydrogenácia sa preskočí.

Q: Aký je účinok inzulínu na β-oxidáciu?
A: Znižuje lipolýzu (aktivuje defosforyláciu HSL) → pokles β-oxidácie.

Q: Aký je účinok glukagónu a adrenalínu na β-oxidáciu?
A: Aktivujú HSL → zvýšená lipolýza → viac MK pre β-oxidáciu.

Q: Ako ovplyvňuje pomer NADH/NAD⁺ β-oxidáciu?
A: Vysoký pomer inhibuje L-3-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenázu → spomalenie β-oxidácie.

Q: Ako ovplyvňuje acetyl-CoA β-oxidáciu?
A: Inhibuje β-ketoacyl-CoA-thiolázu.

Q: Ako ovplyvňuje malonyl-CoA β-oxidáciu?
A: Inhibuje CPT I → zamedzuje vstupu MK do mitochondrie.