Title: 2. ročník / Biochémia / ZS / 03. Glykogen

Q: Čo je glykogén?
A: Zásobný polysacharid tvorený výhradne z α-D-glukózy.

Q: Aké typy väzieb obsahuje glykogén?
A: α(1→4) glykosidové väzby v lineárnych úsekoch a α(1→6) väzby v miestach vetvenia.

Q: Koľko zvyškov glukózy približne obsahuje jedna molekula glykogénu?
A: 3000–5000 glukózových zvyškov.

Q: Prečo je glykogén vysoko vetvený?
A: Aby bola možná rýchla syntéza a degradácia – viac neredukujúcich koncov.

Q: Kde sa glykogén nachádza v bunke?
A: V cytoplazmatických granulách spolu s enzýmami syntézy a degradácie.

Q: Ktoré orgány sú hlavnými miestami syntézy a uloženia glykogénu?
A: Pečeň a kostrové svaly.

Q: Aká je funkcia glykogénu v pečeni?
A: Udržiavanie hladiny glukózy v krvi – dodáva glukózu ostatným tkanivám.

Q: Aká je funkcia glykogénu vo svaloch?
A: Zdroj ATP pre svalovú kontrakciu – iba pre vlastnú potrebu svalu.

Q: Aké množstvo glykogénu obsahuje pečeň?
A: 5–10 % hmotnosti (20–80 g/kg).

Q: Aké množstvo glykogénu obsahujú svaly?
A: 0,5–1 % hmotnosti (10–20 g/kg).

Q: Prečo je množstvo glykogénu limitované?
A: Kvôli osmotickým obmedzeniam – na rozdiel od TAG sa neukladá neobmedzene.

Q: Kde prebieha syntéza glykogénu (glykogenéza)?
A: V cytosole.

Q: Aké substráty sú potrebné pre glykogenézu?
A: α-D-glukóza, ATP a UTP.

Q: Čo je „aktívna forma“ glukózy v syntéze glykogénu?
A: UDP-glukóza.

Q: Ktorý enzým tvorí UDP-glukózu?
A: UDP-glukóza-pyrofosforyláza.

Q: Aký význam má hydrolytický rozklad PPi pri tvorbe UDP-glukózy?
A: Zabezpečuje exergonický priebeh reakcie – posúva rovnováhu k syntéze UDP-glukózy.

Q: Aká je funkcia UDP-glukózy?
A: Donor glukosylových zvyškov pri syntéze glykogénu, oligosacharidov, glykosaminoglykánov a laktózy.

Q: Ktorý enzým katalyzuje prenos glukózy z UDP-glukózy na glykogén?
A: Glykogénsyntháza.

Q: Aký typ väzby tvorí glykogénsyntháza?
A: α(1→4) glykosidovú väzbu.

Q: Na čo je potrebný „primer“ pri syntéze glykogénu?
A: Slúži ako akceptor glukózových zvyškov – fragment glykogénu alebo proteín glykogenín.

Q: Aká je úloha proteínu glykogenínu?
A: Slúži ako primer – jeho tyrozín viaže prvú glukózovú jednotku a katalyzuje polymerizáciu niekoľkých ďalších.

Q: Aký enzým vytvára vetvenia v glykogéne?
A: Vetviaci enzým (amylo-α(1→4)→α(1→6)-transglykosyláza).

Q: Aký je význam vetvenia glykogénu?
A: Zvyšuje rozpustnosť a počet neredukujúcich koncov → rýchlejšia syntéza a degradácia.

Q: Ako sa nazýva odbúravanie glykogénu?
A: Glykogenolýza.

Q: Aké sú hlavné produkty glykogenolýzy?
A: Glukóza-1-fosfát (hlavne) a voľná glukóza (z vetiev).

Q: Ktorý enzým štiepi α(1→4) väzby počas glykogenolýzy?
A: Glykogénfosforyláza.

Q: Aký typ reakcie katalyzuje glykogénfosforyláza?
A: Fosforolýzu – štiepenie väzby za prítomnosti anorganického fosfátu (nie ATP).

Q: Aký produkt vzniká pôsobením glykogénfosforylázy?
A: Glukóza-1-fosfát.

Q: Čo je „limitný dextrín“?
A: Zvyšok glykogénu, keď fosforyláza dosiahne 4 glukózové jednotky pred vetvením.

Q: Aký enzým odstraňuje vetvenia v glykogéne?
A: Odvetvujúci (debranching) enzým.

Q: Aké dve aktivity má odvetvujúci enzým?
A: Transferázovú (prenáša 3 zvyšky) a α-1,6-glukosidázovú (odstraňuje vetvenie).

Q: Čo robí transferázová aktivita odvetvujúceho enzýmu?
A: Prenesie tri zvyšky glukózy na iný reťazec a vytvorí novú α(1→4) väzbu.

Q: Čo robí α-1,6-glukosidázová aktivita?
A: Odštiepi posledný vetviaci glukózový zvyšok ako voľnú glukózu.

Q: Aký enzým premieňa glukóza-1-fosfát na glukóza-6-fosfát?
A: Fosfoglukomutáza.

Q: Aký enzým premieňa glukóza-6-fosfát na voľnú glukózu (iba v pečeni)?
A: Glukóza-6-fosfatáza.

Q: Prečo sval nemôže uvoľňovať glukózu do krvi?
A: Chýba mu glukóza-6-fosfatáza.

Q: Aké dva typy regulácie ovplyvňujú metabolizmus glykogénu?
A: Kovalentná (hormonálna) a alosterická.

Q: Ktoré enzýmy sú kľúčové pre reguláciu glykogénového metabolizmu?
A: Glykogénfosforyláza a glykogénsyntháza.

Q: Aká je aktívna forma glykogénfosforylázy?
A: Fosforylovaná forma (a).

Q: Aká je aktívna forma glykogénsyntházy?
A: Defosforylovaná forma (a).

Q: Ktoré hormóny stimulujú degradáciu glykogénu?
A: Glukagón (v pečeni) a adrenalín (v pečeni aj svaloch).

Q: Ako glukagón a adrenalín aktivujú glykogenolýzu?
A: Aktiváciou adenylátcyklázy → ↑cAMP → aktivácia PKA → fosforylácia a aktivácia glykogénfosforylázy.

Q: Ako PKA ovplyvňuje glykogénsyntházu?
A: Fosforyluje ju → inaktivuje → inhibuje syntézu glykogénu.

Q: Aký enzým odstraňuje fosfátové skupiny z enzýmov glykogénového metabolizmu?
A: Proteinfosfatáza-1 (PP1).

Q: Ako pôsobí inzulín na metabolizmus glykogénu?
A: Aktivuje PP1 → defosforyluje a aktivuje glykogénsyntházu, inaktivuje glykogénfosforylázu.

Q: Ako inzulín pôsobí na hladinu cAMP?
A: Aktivuje fosfodiesterázu → rozkladá cAMP → potláča účinok glukagónu/adrenalínu.

Q: Ako Ca²⁺ aktivuje glykogénfosforylázu v svale?
A: Viaže sa na kalmodulín, ktorý je súčasťou fosforylázakinázi → aktivuje fosforylázkinázu aj bez fosforylácie, ktorá fosforyluje glykogenfosforylázu a tá začne byť aktívna

Q: Ako AMP ovplyvňuje glykogénfosforylázu?
A: Pri nízkej hladine ATP ju alostericky aktivuje.

Q: Ako glukóza-6-fosfát ovplyvňuje metabolizmus glykogénu?
A: Aktivuje glykogénsyntházu a inhibuje glykogénfosforylázu.

Q: Aký efekt má vysoká hladina glykogénu na syntézu?
A: Spätná inhibícia – znižuje aktivitu glykogénsyntházy.

Q: Čo spôsobujú vrodené poruchy enzýmov metabolizmu glykogénu?
A: Akumuláciu glykogénu v tkanivách → glykogenózy.

Q: Aké orgány postihujú glykogenózy najčastejšie?
A: Pečeň a svaly.

Q: Aké sú príznaky jaterných foriem glykogenóz?
A: Hypoglykémia, hepatomegália.

Q: Aký je hlavný dietný zdroj fruktózy?
A: Sacharóza.

Q: Ako sa fruktóza dostáva do buniek?
A: Transport nezávislý od inzulínu - GLUT5

Q: Aký enzým fosforyluje fruktózu vo väčšine tkanív?
A: Hexokináza → fruktóza-6-fosfát.

Q: Aký enzým fosforyluje fruktózu v pečeni?
A: Fruktokináza → fruktóza-1-fosfát.

Q: Ktorý enzým štiepi fruktóza-1-fosfát?
A: Aldoláza B → glyceraldehyd + dihydroxyacetonfosfát.

Q: Aké sú produkty degradácie fruktózy v pečeni?
A: Glyceraldehyd-3-fosfát a DHAP → vstup do glykolýzy
Glyceraldehyd = tvorba TAG

Q: Prečo vysoký príjem fruktózy zvyšuje tvorbu tukov?
A: Spotreba ATP a fosfátu → ↑ acetyl-CoA → ↑ syntéza MK a TAG.

Q: Aký enzým fosforyluje manózu?
A: Hexokináza → manóza-6-fosfát.

Q: Aký enzým premieňa manóza-6-fosfát na fruktóza-6-fosfát?
A: Fosfomanózaisomeráza.

Q: Aký je hlavný zdroj galaktózy?
A: Laktóza (mlieko a mliečne výrobky).

Q: Aký je enzýmový sled premeny galaktózy na glukóza-6-fosfát?
A: Galaktokináza → Gal-1-P uridyltransferáza → UDP-galaktóza-4-epimeráza → UDP-glukóza-pyrofosforyláza → fosfoglukomutáza

Q: Aký je produkt premeny galaktózy na glukózu?
A: Glukóza-6-fosfát.

Q: Kde prebieha syntéza laktózy?
A: V Golgiho aparáte laktujúcich mliečnych žliaz.

Q: Aký enzým katalyzuje syntézu laktózy?
A: Laktózasyntháza = komplex proteínov A (β-D-galaktosyltransferáza) a B (α-laktalbumín).

Q: Aká je úloha α-laktalbumínu?
A: Zmení substrátovú špecificitu galaktosyltransferázy → tvorba laktózy namiesto N-acetyllaktosamínu.

Q: Aký hormón stimuluje tvorbu α-laktalbumínu?
A: Prolaktín.