Title: 2. ročník / Biochémia / ZS / 15. Proteolýza a Ureosyntetický cyklus

Q: Aký je denný obrat bielkovín v tele?
A: 300–400 g/deň.

Q: Koľko myofibrilárnych proteínov sa denne obnoví?
A: ~100 g.

Q: Koľko trávicích enzýmov sa obnoví denne?
A: ~30 g.

Q: Koľko proteínov buniek črevnej sliznice sa obnoví denne?
A: ~20 g.

Q: Koľko hemoglobínu sa obnoví denne?
A: ~15 g.

Q: Na čom závisí biologický polčas proteínov?
A: Na funkcii a type tkaniva.

Q: Proteíny s <2 h polčasom?
A: Tráviace enzýmy, jaterné enzýmy, ornitíndekarboxyláza, HMG-CoA reduktáza.

Q: Proteíny s >200 h polčasom?
A: Hemoglobín, ACh receptor.

Q: Proteíny s polčasom mesiace/roky?
A: Kolagén, štrukturálne proteíny.

Q: Čo znamená pozitívna dusíková bilancia?
A: Príjem N > výdaj N (rast, gravidita, regenerácia).

Q: Čo znamená negatívna dusíková bilancia?
A: Príjem N < výdaj N (hladovanie, malabsorpcia, trauma, nádory).

Q: Ktoré AK unikajú metabolizmu v pečeni?
A: Leucín, izoleucín, valín – metabolizované hlavne vo svaloch.

Q: Ktoré AK sú najviac zastúpené v krvi?
A: Glutamín, valín, alanín, glycín.

Q: Kde prebieha vstrebávanie aminokyselín?
A: Enterocyt tenkého čreva (aktívny transport).

Q: Ktoré enzýmy sa podieľajú na trávení proteínov v žalúdku?
A: Pepsín.

Q: Ktoré pankreatické proteázy sa podieľajú na trávení?
A: Trypsín
chymotrypsín
elastáza
amino- / karboxy- peptidázy A/B

Q: Ktorý enzým aktivuje trypsinogén?
A: Enteropeptidáza (enterokináza).

Q: Ktorý enzým aktivuje všetky pankreatické proteázy?
A: Trypsín.

Q: Aké sú tri fázy funkcie proteáz?
A: 1. Syntéza ako zymogény; 2. Aktivácia štiepením; 3. Inhibícia inhibítormi.

Q: Aká inhibícia chráni pankreas pred autodigesciou?
A: Pankreatický trypsínový inhibítor.

Q: Ktorý inhibítor chráni tkanivá pred elastázou?
A: α1-antitrypsín.

Q: Čo spôsobuje deficit α1-antitrypsínu u fajčiarov?
A: Deštrukciu alveolov → pľúcny emfyzém.

Q: Dva hlavné systémy intracelulárnej degradácie proteínov?
A: Lyzozómy & proteazóm.

Q: Charakteristika lyzozomálnej degradácie?
A: Neselektívna, degraduje extracelulárne a membránové proteíny.

Q: Čo je ubikvitín?
A: Signál pre proteazóm – „bozk smrti“.

Q: Ktoré aminokyseliny v proteíne signalizujú degradáciu oxidáciou?
A: Lys, Trp, His, Cys.

Q: Čo sú PEST sekvencie?
A: Pro-Glu-Ser-Thr → rýchle odbúravanie proteínu.

Q: Funkcia PLP (pyridoxalfosfátu)?
A: Kofaktor pre transaminácie, dekarboxylácie a racemizácie.

Q: Z čoho vzniká PLP?
A: Z vitamínu B6 (pyridoxínu).

Q: Ktoré reakcie aminokyselín sú PLP-dependentné?
A: Transaminácia, dekarboxylácia, eliminácie, racemizácie.

Q: Čo vzniká dekarboxyláciou AK?
A: Biogénne amíny.

Q: Prekurzor histamínu?
A: Histidín
histamin vzniká dekarboxyláciou histidinu

Q: Prekurzor serotonínu?
A: Tryptofán → 5-OH-Trp → serotonín.

Q: Prekurzor GABA?
A: Glutamát.

Q: Ktorý enzým tvorí polyamíny (putrescín, spermidín, spermin)?
A: Ornitíndekarboxyláza.

Q: Hlavný akceptor aminoskupín pri transamináciách?
A: 2-oxoglutarát → glutamát.

Q: Reakcia ALT?
A: Alanín + 2-OG →PLP→ pyruvát + glutamát

Q: Reakcia AST?
A: Aspartát + 2-OG → oxalacetát + glutamát.

Q: Diagnostický význam ALT a AST?
A: Markery poškodenia pečene (hepatitída, toxické poškodenie).

Q: Lokalizácia ALT a AST?
A: ALT – cytosol; AST – cytosol aj mitochondrie.

Q: Kľúčový enzým oxidatívnej deaminácie?
A: Glutamátdehydrogenáza (GDH).

Q: Produkt oxidatívnej deaminácie glutamátu?
A: NH₃ + 2-oxoglutarát.

Q: Kde je najviac GDH?
A: Mitochondrie hepatocytov.

Q: Aké typy deaminácie existujú?
A: Oxidatívna
dehydratácia (serín, treonín)
oxidázy AK

Q: Zdroj amoniaku v tele?
A: Deaminácie, glutamináza, baktérie v čreve, degradácia purínov/pyrimidínov.

Q: Tri spôsoby detoxikácie NH₃?
A: 1. Urea (pečeň), 2. Glutamín (väčšina tkanív), 3. NH₄⁺ (obličky).

Q: Kde prebieha ureosyntetický cyklus?
A: Pečeň – mitochondrie + cytosol.

Q: Koľko ATP spotrebuje močovinový cyklus?
A: 4 ATP (3 energetické ekvivalenty).

Q: Z akých látok vzniká močovina?
A: NH₃ + CO₂ + aspartát.

Q: Ktorý enzým syntetizuje karbamoylfosfát v močovinovom cykle?
A: Karbamoylfosfát syntetáza I (CPS I).

Q: Kde sa nachádza CPS I?
A: Mitrochondrie hepatocytov.

Q: Čo alostericky aktivuje CPS I?
A: N-acetylglutamát (NAG).

Q: Z čoho vzniká N-acetylglutamát?
A: Glutamát + acetyl-CoA, enzým: NAG syntáza.

Q: Aká je úloha ornitínu?
A: Vstupná molekula močovinového cyklu (ako OAA v citrátovom cykle).

Q: Aké sú hlavné medziprodukty ureosyntetického cyklu?
A: Karbamoylfosfát → citrullín → argininosukcinát → arginín → močovina + ornitín.

Q: Aký vedľajší produkt vzniká pri štiepení argininosukcinátu?
A: Fumarát.

Q: Ako je fumarát využitý?
A: Vstupuje do citrátového cyklu → malát → OAA.

Q: Prepojenie močovinového a citrátového cyklu?
A: Aspartát-argininosukcinátový shunt.

Q: Vplyv bezbielkovinovej diéty na ureu?
A: Zníži sa tvorba NH₃ → pokles syntézy močoviny.

Q: Vplyv hladovania na ureu?
A: ↑ degradácia svalov → ↑ NH₃ → ↑ močovina.

Q: Vplyv vysokoproteínovej diéty?
A: ↑ aktivita močovinového cyklu.

Q: Príčina hyperamonémie typu I?
A: Deficit CPS I
karbamoylfosfátsyntetáza I

Q: Príčina hyperamonémie typu II?
A: Deficit ornitín-transkarbamylázy (OTC).

Q: Klinický obraz ťažkej hyperamonémie?
A: Edém mozgu, kóma, záchvaty, smrť.

Q: Prečo je NH₃ toxický pre mozog?
A: Spotrebuje 2-oxoglutarát → blok CC; ↑ glutamín v astrocytoch → edém
NH3 + 2-oxoglutarát ->GDH,NADPH-> glutamat + NH3 -> GLUTAMIN, ktorého je extrémna veľa a tým poškodzuje astrocyty = nasávanie vody

Q: Ako prebieha detoxikácia NH₃ v svaloch?
A: Tvorba alanínu a glutamínu.

Q: Ako prebieha detoxikácia NH₃ v obličkách?
A: Glutamín → NH₄⁺ → vylúčenie močom (najmä pri acidóze).

Q: Čo je glukózo-alanínový cyklus?
A: Výmena medzi svalom a pečeňou: sval → alanín → pečeň → glukóza.

Q: Ktoré AK sa najviac uvoľňujú zo svalu pri hladovaní?
A: Alanín a glutamín (>50 %).

Q: Ktoré tkanivo najviac využíva BCAA?
A: Mozog a sval.

Q: Ktoré AK sú neurotransmitery?
A: Glu, Asp, Gly.

Q: Aké neurotransmitery vznikajú z aromatických AK?
A: Tyr → dopamín, noradrenalín; Trp → serotonín.

Q: Ktorá reakcia tvorí NH₄⁺ v obličkách?
A: enzým glutamináza = hydrolitická deaminácia
Glutamin + H2O -> Glutamat + NH3/NH4+

Q: V akých tkanivách prebieha intenzívna oxidácia glutamínu?
A: Črevo, obličky, imunitné bunky.

Q: Aký je rozdiel medzi glukozo-alaninovým a coriho cyklom?
A: glukozo-alaninový cyklus funguje počas hladovenia na tvoru glukózy = mení pyruvát na alanin a prenáša ho zo svalov do jater
Coriho cyklus funguje počas záťaže (anaerobneho výkonu) = prenáša laktát zo svalov do srdca a jater