Title: 2. ročník / Biochémia / ZS / LIPIDY / 06. Fosfolipidy, Glykolipidy

Q: Ako sa delia polárne lipidy?
A: Na glycerofosfolipidy, sfingofosfolipidy a glykolipidy (sfingoglykolipidy).

Q: Čo sú fosfolipidy?
A: Lipidy obsahujúce fosfátovú skupinu – patria sem glycerofosfolipidy a sfingofosfolipidy.

Q: Čo sú glykolipidy?
A: Lipidy, ktoré obsahujú cukornú (mono- alebo oligosacharidovú) zložku namiesto fosfátu.

Q: Akú funkciu majú polárne lipidy v bunke?
A: Tvoria dvojvrstvu biologických membrán, zabezpečujú stabilitu, signalizáciu a ukotvenie proteínov.

Q: Ako sú orientované časti fosfolipidov v membráne?
A: Polárne hlavičky smerujú do vodného prostredia, nepolárne reťazce dovnútra membrány.

Q: Kam je orientovaná cukorná časť polárnych lipidov?
A: Do extracelulárneho priestoru.

Q: Aké špeciálne štruktúry môžu tvoriť polárne lipidy okrem membrán?
A: Micely a lipoproteíny (monovrstvy polárnych lipidov).

Q: Aký je význam fosfolipidov v žlči?
A: Zaisťujú rozpustnosť cholesterolu.

Q: Aký je význam fosfolipidov v pľúcach?
A: Tvoria pľúcny surfaktant – zabraňuje kolapsu alveolov.

Q: Aké sú hlavné typy glycerofosfolipidov?
A: Fosfatidylserín, fosfatidyletanolamín, fosfatidylinozitol, fosfatidylcholín, fosfatidylglycerol.

Q: Ktoré glycerofosfolipidy sú najčastejšie v bunkových membránach?
A: Fosfatidylcholín a fosfatidyletanolamín.

Q: Aký je hlavný fosfolipid pľúcneho surfaktantu?
A: Dipalmitoylfosfatidylcholín (lecitín).

Q: Kde prebieha syntéza fosfolipidov?
A: V hladkom endoplazmatickom retikule (ER).

Q: Ktoré bunky nevytvárajú fosfolipidy?
A: Zrelé erytrocyty.

Q: Kam sa transportujú fosfolipidy po syntéze?
A: Do Golgiho aparátu a následne do membrán, niektoré aj exocytózou.

Q: Ktorý kofaktor aktivuje substráty pri syntéze fosfolipidov?
A: Cytidintrifosfát (CTP).

Q: Aké sú dva typy aktivovaných intermediátov pri syntéze FL?
A: CDP-diacylglycerol a CDP-aminoalkohol.

Q: Ako vzniká CDP-diacylglycerol?
A: Reakciou fosfatidovej kyseliny (fosfatidátu) s CTP, pričom sa uvoľní PPi.

Q: Ako vzniká CDP-aminoalkohol?
A: Fosforyláciou alkoholu (napr. cholín, etanolamín) a následnou reakciou s CTP.

Q: Aké sú dve cesty syntézy glycerofosfolipidov?
A: 1. CDP-diacylglycerol + alkohol (serín, inozitol, glycerol).
2. CDP-aminoalkohol + diacylglycerol.

Q: Aké fosfolipidy vznikajú z CDP-diacylglycerolu?
A: Fosfatidylserín, fosfatidylinozitol, fosfatidylglycerol (a kardiolipín).

Q: Aké fosfolipidy vznikajú z CDP-aminoalkoholu?
A: Fosfatidylcholín a fosfatidyletanolamín.

Q: Ako sa syntetizuje fosfatidylcholín?
A: Reakciou CDP-cholínu s diacylglycerolom → vzniká fosfatidylcholín + CMP.

Q: Ako sa syntetizuje fosfatidyletanolamín?
A: Reakciou CDP-etanolamínu s DAG → vzniká fosfatidyletanolamín + CMP.

Q: Ako vzniká fosfatidylinozitol?
A: Reakciou CDP-diacylglycerolu s inozitolom.

Q: Akú úlohu má fosfatidylinozitol?
A: Rezervoár kyseliny arachidónovej a účastník bunkovej signalizácie (PIP₂, PIP₃).

Q: Čo je PIP₂ a akú má funkciu?
A: Fosfatidylinozitol-4,5-bisfosfát – zdroj druhých poslov DAG a IP₃ v signalizačnej kaskáde.
Alebo PIP₃ v dôsledku aktivácie inzulinom

Q: Čo je PIP₃ a akú má funkciu?
A: Fosfatidylinozitol-3,4,5-trifosfát – aktivuje dráhy inzulínového receptora.

Q: Ako fosfatidylinozitol pomáha ukotviť proteíny k membráne?
A: Prostredníctvom glykosyl-fosfatidylinozitolového (GPI) mostíka.

Q: Aký enzým tvorí DAG a IP₃ z PIP₂?
A: Fosfolipáza C.

Q: Čo je kardiolipín a kde sa nachádza?
A: Difosfatidylglycerol, nachádza sa vo vnútornej mitochondriálnej membráne.

Q: Čo sú plazmalogény?
A: Fosfolipidy, kde je mastná kyselina na 1. C atóme nahradená nenasyceným alkylom viazaným éterovou väzbou.
Fosfatidalcholin v srdci

Q: Kde sa vyskytuje fosfatidalcholín (plazmalogén)?
A: V srdcovom svale.

Q: Kde sa vyskytuje fosfatidaletanolamín (plazmalogén)?
A: V nervovom tkanive.

Q: Čo je PAF (platelet activating factor)?
A: Éterový fosfolipid – 1. uhlík viaže nasýtený alkyl, 2. uhlík acetyl, spôsobuje agregáciu trombocytov, zápal a anafylaxiu.

Q: Aký enzým hydrolyzuje fosfolipidy v polohe 2?
A: Fosfolipáza A₂.

Q: Aké sú produkty reakcie fosfolipázy A₂ na cytoplazmatickej membráne
A: Lysofosfolipid a kyselina arachidónová.

Q: Kde sa nachádza fosfolipáza A₂?
A: Vo väčšine tkanív, pankreatickej šťave, v hadom a včelom jede.

Q: Čo inhibuje fosfolipázu A₂?
A: Glukokortikoidy (napr. kortizol)
ApoCIII

Q: Aká je úloha fosfolipázy C?
A: Štiepi fosfatidylinozitol-4,5-bisfosfát → DAG + IP₃ (signalizácia)
štiepi pred fosfátom

Q: Aká je úloha fosfolipázy D?
A: Premieňa fosfatidylcholín na fosfatidovú kyselinu a cholín (regulácia cytoskeletu, exocytóza).

Q: Aký enzým štiepi fosfolipidy v tráviacom trakte?
A: Pankreatická fosfolipáza A₂ (aktivovaná trypsínom a žlčou).

Q: Čo je sfingozín a čo tvorí s mastnou kyselinou?
A: Sfingozín je aminodiol, s MK tvorí ceramid.

Q: Kde vzniká ceramid a aké sú substráty pre sfingosinovú časť molekuly?
A: V ER
palmitoyl-CoA a serínu

Q: Aké funkcie má ceramid?
A: Prekurzor sfingolipidov, signalizačná molekula (apoptóza, diferenciácia, starnutie).

Q: Aký je význam ceramidov v koži?
A: Bariérová funkcia – zníženie obsahu ceramidov vedie k poruchám kože.

Q: Čo sú sfingomyelíny?
A: Sfingofosfolipidy obsahujúce fosfocholín viazaný na ceramid.

Q: Kde sa nachádzajú sfingomyelíny?
A: V myelínovej pošve nervových vlákien.

Q: Ktoré mastné kyseliny sú typické pre myelín (myelinová pošva)?
A: Nervonová (C24:1), lignocerová (C24:0)
stearová (C18:0) = šedá hmota

Q: Ako vzniká sfingomyelín?
A: Reakciou ceramidu s fosfatidylcholínom → sfingomyelín + diacylglycerol.

Q: Ktoré organely sú miestom syntézy sfingomyelínu?
A: ER a Golgiho aparát.

Q: Aký enzým štiepi sfingomyelín?
A: Sfingomyelináza (lysozomálny enzým).

Q: Čo vzniká rozkladom sfingomyelínu?
A: Ceramid a fosfocholín.

Q: Čo spôsobuje deficit sfingomyelinázy?
A: Akumuláciu sfingomyelínu → Niemann-Pickova choroba.

Q: Aké sú typy Niemann-Pickovej choroby a ktorý je závažnejší?
A: Typ A (závažný, <10 % enzýmovej aktivity) a typ B (miernejší).

Q: Aké účinky majú ceramid a sfingozín v bunke?
A: Modulujú aktivitu proteínkinázy C a podporujú apoptózu.

Q: Čo sú glykolipidy?
A: Lipidy obsahujúce ceramid a sacharidovú zložku (bez fosfátu).

Q: Kde prebieha syntéza glykolipidov?
A: V ER a Golgiho aparáte.

Q: Aké sú donory monosacharidov pri syntéze glykolipidov?
A: Aktivované formy – UDP- alebo CMP-deriváty cukrov.

Q: Čo sú cerebrosidy?
A: Neutrálne glykolipidy – ceramid + glukóza alebo galaktóza.

Q: Kde sa nachádzajú cerebrosidy?
A: V mozgu a periférnych nervoch (hlavne v myelíne).

Q: Čo sú globosidy?
A: Oligosacharidové deriváty cerebrosidov – napr. laktosylcerebrosid.

Q: Čo sú gangliosidy?
A: Kyslé glykosfingolipidy obsahujúce N-acetylneuramínovú kyselinu (NANA).

Q: Kde sa nachádzajú gangliosidy?
A: V bunkách ganglií CNS a na nervových zakončeniach.

Q: Čo sú sulfatidy?
A: Sulfátové deriváty galaktocerebrosidov – v mozgu a obličkách
Donor sulfátu - PAPS

Q: Aké sú funkcie glykolipidov?
A: Tvoria bunkové membrány, zabezpečujú bunkové interakcie, rast, vývoj a pôsobia ako antigény.

Q: Kde sú lokalizované glykolipidy v membráne?
A: Na vonkajšej vrstve plazmatickej membrány.

Q: Aký majú glykolipidy imunologický význam?
A: Tvoria antigény krvnej skupiny a niektoré nádorové antigény.

Q: Aký je význam glykolipidov v patogenéze chorôb?
A: Slúžia ako receptory pre niektoré toxíny (napr. cholera, tetanus).

Q: Kde prebieha degradácia glykolipidov?
A: V lyzozómoch.

Q: Aké enzýmy degradujú glykolipidy?
A: Špecifické glykosidázy (glukozidáza, galaktozidáza, hexosaminidáza, neuraminidáza, arylsulfatáza)

Q: Čo spôsobuje deficit lyzozomálnych enzýmov odbúravania sfingo-/glykolipidov?
A: Akumuláciu týchto látok v lyzozómoch → sfingolipidózy.

Q: Aké sú dôsledky sfingolipidóz?
A: Poškodenie nervového systému, zväčšenie orgánov, ťažké neurologické poruchy a skorá smrť.